Colangitis esclerosant primària
 Colangiografia d'una colangitis esclerosant primària  | |
| Tipus | hepatopatia, colangitis esclerosant, malaltia genètica de les vies biliars i malaltia |
|---|---|
| Especialitat | gastroenterologia |
| Patogènia | |
| Causa de | cirrosi hepàtica |
| Classificació | |
| CIM-11 | DB96.2 |
| CIM-10 | K83.0 |
| CIM-9 | 576.1 |
| CIAP | D98 |
| Recursos externs | |
| OMIM | 613806 |
| DiseasesDB | 10643 |
| MedlinePlus | 000285 |
| eMedicine | 187724 |
| Patient UK | primary-sclerosing-cholangitis-pro |
| MeSH | C536419 |
| Orphanet | 171 |
| UMLS CUI | C0566602 |
| DOID | DOID:0060643 |
La colangitis esclerosant primària (CEP) és una malaltia progressiva a llarg termini del fetge i la vesícula biliar caracteritzada per la inflamació i la cicatrització dels conductes biliars, que normalment permeten que la bilis dreni de la vesícula biliar. Les persones afectades poden no tenir símptomes o poden experimentar signes i símptomes de malaltia hepàtica, com ara coloració groga de la pell i els ulls, picor i dolor abdominal.
La cicatrització del conducte biliar que es produeix en la CEP estreny els conductes de l'arbre biliar i impedeix el flux de bilis als intestins. Finalment, pot provocar cirrosi hepàtica i insuficiència hepàtica. La CEP augmenta el risc de diversos càncers, com ara càncer de fetge, carcinoma de vesícula biliar, càncer colorectal i colangiocarcinoma.[1][2] Es desconeix la causa subjacent del CEP. La susceptibilitat genètica, la disfunció del sistema immunitari i la composició anormal de la flora intestinal poden tenir un paper important.[3][4] Això se suggereix a més per l'observació que al voltant del 75% de les persones amb CEP també tenen malaltia inflamatòria intestinal (MII), la majoria de les vegades colitis ulcerosa.[5]
No es coneix cap tractament mèdic efectiu per a la colangitis esclerosant primària. El seu tractament més definitiu és un trasplantament de fetge, però pot repetir-se després del trasplantament.[1] Moltes persones afectades per CEP requereixen un trasplantament de fetge.
La CEP és una malaltia poc freqüent i afecta amb més freqüència les persones amb MII.[2] Al voltant del 3,0 al 7,5% de les persones amb colitis ulcerosa tenen CEP, i el 80% de les persones amb CEP tenen algun tipus de MII.[3] El diagnòstic es produeix normalment en persones d'entre 30 i 40 anys.[3] Els individus d'ascendència del nord d'Europa es veuen afectats amb més freqüència que les persones d'ascendència del sud d'Europa o asiàtica.[2] Els homes es veuen afectats més sovint que les dones.[6] La malaltia es va descriure inicialment a mitjans del segle xix, però no es va caracteritzar completament fins als anys setanta amb l'arribada de tècniques d'imatge mèdica millorades com la colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica.[6]
Referències
- ↑ 1,0 1,1 «Primary Sclerosing Cholangitis». The New England Journal of Medicine, 375, 12, setembre 2016, pàg. 1161–1170. DOI: 10.1056/NEJMra1506330. PMC: 5553912. PMID: 27653566.
- ↑ 2,0 2,1 2,2 «Cancer Risk and Surveillance in Primary Sclerosing Cholangitis». Clinics in Liver Disease, 20, 1, febrer 2016, pàg. 79–98. DOI: 10.1016/j.cld.2015.08.014. PMID: 26593292.
- ↑ 3,0 3,1 3,2 «Liver abnormalities in bowel diseases». Best Practice & Research. Clinical Gastroenterology, 27, 4, agost 2013, pàg. 531–542. DOI: 10.1016/j.bpg.2013.06.013. PMID: 24090940.
- ↑ «Primary sclerosing cholangitis: diagnosis and management». Current Gastroenterology Reports, 8, 1, febrer 2006, pàg. 75–82. DOI: 10.1007/s11894-006-0067-8. PMID: 16510038.
- ↑ Sleisenger and Fordtran's gastrointestinal and liver disease: pathophysiology, diagnosis, management. 8th. Philadelphia: Saunders, 2006.
- ↑ 6,0 6,1 «Primary sclerosing cholangitis: a clinical update». British Medical Bulletin, 114, 1, juny 2015, pàg. 53–64. DOI: 10.1093/bmb/ldv019. PMID: 25981516.
