Cistationina

Cistationina
Nombre IUPAC
Ácido 2-amino-4-(2-amino-2-carboxi-etil) tio-butanoico
General
Otros nombres	L-Cistationina; S-[(2R)-2-Amino-2-carboxietil]-L-homocisteína
Fórmula estructural
Fórmula molecular	C7H14N2O4S
Identificadores
Número CAS	56-88-2[1]​
ChEBI	17755
ChEMBL	209241
ChemSpider	811
PubChem	834
UNII	375YFJ481O
KEGG	C00542
SMILES O=C(O)C(N)CSCCC(C(=O)O)N
InChI InChI=1S/C7H14N2O4S/c8-4(6(10)11)1-2-14-3-5(9)7(12)13/h4-5H,1-3,8-9H2,(H,10,11)(H,12,13) Key: ILRYLPWNYFXEMH-UHFFFAOYSA-N
Propiedades físicas
Masa molar	222 263 g/mol
Valores en el SI y en condiciones estándar (25 ℃ y 1 atm), salvo que se indique lo contrario.
[editar datos en Wikidata]

La cistationina^[2]​^[3]​^[4]​ es un aminoácido intermediario en la ruta de síntesis de la cisteína. Posee dos grupos carboxilo y dos grupos amina, ya que se origina por la fusión de dos aminoácidos, los cuales qudan enlazados por un átomo de azufre, formando un tioéter asimétrico.

Biosíntesis

La cistationina se genera a partir de la homocisteína y de la serina por la acción de la enzima cistationina beta sintasa, la cual necesita de fosfato de piridoxal como cofactor.^[5]​

Degradación

La cistationina es escindida por la enzima cistationina gama-liasa, originando cisteína y α-cetobutirato. Esta reacción es dependiente de fosfato de piridoxal y en ella la cistationina pierde uno de sus dos grupos amina, formando un cetoácido.^[5]​

Un exceso de cistationina en la orina se denomina cistationinuria, un defecto genético que se debe a una deficiencia de cistationina gama-liasa.

Referencias