Sindactilia

Sindactilia
Recién nacido con una sindactilia de dos dedos en la mano derecha.
Especialidad	genética médica
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Sindactilia (del griego συν- = "junto" más δακτυλος = "dedo") es la fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí. Ocurre normalmente en algunos mamíferos como el siamang, siendo inusual en los humanos. Se clasifica como simple cuando sólo afecta a tejidos blandos, o como compleja cuando abarca a los huesos o uñas de dedos adyacentes.

Epidemiología

La sindactilia es la malformación congénita de los miembros más frecuente, con una incidencia de 1 entre 2000-3000 nacidos vivos. Llega a presentarse de manera bilateral y simétrica en un 50% de los pacientes, siendo los dedos más afectados, en sentido descendente: tercero y cuarto, quinto y cuarto, segundo y tercero, y por último, debido al desarrollo más temprano del pulgar, el primer dedo con el segundo dedo con un 3%.

Su incidencia es más frecuente en los hombres (2:1), y puede tener en un 10 a un 40 % un componente hereditario autosómico dominante.

Genética

Los loci asociados a la sindactilia son:^[1]​

• tipo I - 2q34-q36^[2]​
• tipo II - 2q31-q32
• tipo III - 6q21-q23
• tipo IV - 7q36
• tipo V - 2q31-q32

Clasificación

• Según la extensión de la membrana, teniendo en cuenta que el área comisural de dorsal y proximal a distal y palmar:^[3]​

- Completa: cuando la conexión cutánea se extiende a la yema de los dedos afectados.

- Incompleta: cuando la conexión cutánea llega a la yema de los dedos, deteniéndose en un punto entre la comisura normal y el extremo distal del dedo.

• Según la complejidad:

- Simple: Sólo presenta una membrana de conexión formada por tejidos blandos, sin fusión ósea.

- Compleja: Se presenta conexión ósea entre los dedos afectados, en grado variable, pudiendo haber anomalías del paquete vásculo-nervioso y en los tendones. También pueden presentarse falanges accesorias entre los dedos afectados.

- Complicada: Cuando se asocia a otras anormalidades como duplicaciones o falanges anguladas.

Tratamiento

El tratamiento es quirúrgico, teniendo como objetivos recuperar la función normal y mejorar el aspecto estético. Se considera que la mejor edad para realizar una corrección quirúrgica es en la infancia (entre los 6 meses de edad y el año de vida, en el caso del pulgar; al año de vida, en el caso del segundo y tercer dedo; y en el caso del tercer y cuarto dedos se puede esperar al segundo o tercer año de vida).

Es importante considerar el riego sanguíneo de los dedos, el cual se determinará mediante arteriografía o ultrasonido doppler, pues en caso de contar con una sola arteria se considera la posibilidad de no separarles. si coitee

Véase también

• Aracnodactilia
• Braquidactilia
• Camptodactilia
• Clinodactilia
• Polidactilia
• Teratología
• Anexo:CIE-10 Capítulo XIII: Enfermedades del sistema osteomuscular y del tejido conectivo

Referencias