Syndrome de Hughes-Stovin

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Représentation des signes cliniques principaux

Le syndrome de Hughes-Stovin est défini par l'association d'anévrismes pulmonaires et de thrombose veineuse, notamment cave. C'est une complication rare de la maladie de Behçet, associée à un taux de mortalité élevé[1].

Historique

Le syndrome a été décrit par John Patterson Hughes et Peter George Ingle Stovin en 1959[2].

Épidémiologie

C'est une maladie rarissime avec quelques dizaines de cas décrits[3].

Traitement

Il repose sur les corticoïdes ou le cyclophosphamide[3].

La taille des anévrismes, avec risque de rupture, peut requérir une intervention chirurgicale ou une embolisation.

Notes et références

  1. ↑ (en) Athanasios N Chalazonitis, Stefanos B Lachanis, Panagiotis Mitseas, Panagiotis Argyriou, Joannie Tzovara et al., « Hughes-Stovin Syndrome: a case report and review of the literature », Cases Journal, vol. 2,‎ , p. 98 (ISSN 1757-1626, DOI 10.1186/1757-1626-2-98, [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2649053/ pmcid%20=%20PMC2649053 lire en ligne])
  2. ↑ Hughes JP, Stovin PG, Segmental pulmonary artery aneurysms with peripheral venous thrombosis, Br J Dis Chest, 1959;53:19-27
  3. ↑ a et b Khalid U, Saleem T, Hughes-Stovin syndrome, Orphanet J Rare Dis, 2011;6:15-15
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