Myasthenia gravis

Myasthenia gravis
Ideg-izom kapcsolat: 1. axon 2. motoros véglemez 3. izomrost 4. miofibrillum
Ideg-izom kapcsolat:
1. axon
2. motoros véglemez
3. izomrost
4. miofibrillum
Osztályozás
BNO-10G70.0
BNO-9358.0
Adatbázisok
OMIM254200
DiseasesDB8460
MedlinePlus000712
eMedicineneuro/232  emerg/325

med/3260

oph/263
MeSH IDD009157
A Wikimédia Commons tartalmaz Myasthenia gravis témájú médiaállományokat.

Egy az idegrendszert érintő autoimmun betegség, melyben a szervezet olyan ellenanyagokat állít elő, amelyek a saját izmai és motoros (mozgató) idegei közti kapcsolatot, az ún. neuromuscularis transzmissziót gátolják.[1] Ennek helyén, szakszóval a motoros véglemezben fekszik össze a motoneuron és az izomsejt. Az izomsejt felszínén sorakoznak a nikotin érzékeny, acetilkolin vezérelte receptorioncsatornák, amelyek beindítják az izom összehúzódását. Ezen kórképben az acetilkolin felszabadulása az idegsejtekből azért nem képes hatást kiváltani az izomsejten, mert az autoantitestek, akárcsak maga az acetilkolin, a recepterokhoz képesek kötődni. Ezzel a receptor aktivitását és az ioncsatorna megnyílását azonban nem képes kiváltani, ahogy az acetilkolin, viszont lehetetlenné teszi annak bekötődését, hiszen helyét már előzőleg elfoglalta (ez a mechanizmus az ún. kompetitív gátlás).

Klinikailag a betegség izomgyengeségben mutatkozik meg, ami súlyos esetben a légzőizmok bénulása miatt légzési elégtelenséghez, vagy akár fulladásos halálhoz vezethet.[2] A folyamatban a thymus is szerepet játszik, eltávolítása bizonyos esetekben segítheti a gyógyulást. Magyarországon a kór felismerésében Dr.Szobor Albert alkalmazta elsőként a Tensilon tesztet 1960-ban és szervezte meg később a betegek thymectomiás műtéti ellátását. A műtét után a 30%-uk tünetmentes lett, további harmaduk állapota jelentősen javult. A piridostigmin megjelenése után a betegség megfékezhetővé vált. További állapotromlás esetén plazaferezissel, megadózisú metilprednisolon infúzióval küzdöttek a betegek életéért.

Jegyzetek

  1. ↑ Silvestri NJ, Wolfe GI. (2012. July). „Myasthenia gravis.” (angol nyelven). Semin Neurol. 32 (3), 215-26. o. DOI:10.1055/s-0032-1329200. PMID 23117946.  
  2. ↑ Sharma SR, Sharma N, Yeolekar M. (2012. January). „An undiagnosed myasthenia gravis presenting as isolated recurrent acute respiratory failure.” (angol nyelven). J Neurosci Rural Pract. 3 (1), 80-2. o. DOI:10.4103/0976-3147.91961. PMID 22346203.  

Források

  • Dr. Szobor Albert Myasthenia Gravis monográfia (angolul) Akadémiai Kiadó, 1990, ISBN 963 05 5312 0
 Az itt található információk kizárólag tájékoztató jellegűek, nem minősülnek orvosi szakvéleménynek, nem pótolják az orvosi kivizsgálást és kezelést.
A cikk tartalmát a Wikipédia önkéntes szerkesztői alakítják ki, és bármikor módosulhat.
  • orvostudomány Orvostudományi portál • összefoglaló, színes tartalomajánló lap
Ez az orvostudományi tárgyú lap egyelőre csonk (erősen hiányos). Segíts te is, hogy igazi szócikk lehessen belőle!