Dermatite granulomatosa interstiziale

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Dermatite granulomatosa interstiziale
Malattia rara
Specialità	Dermatologia
Eziologia	Poliartriti diverse dalla paraneoplastica Vasculiti granulomatose LES e altre connettiviti Farmaci
Sede colpita	Zona toracica Parte prossimale degli arti superiori Collo Viso.
Mortalità mondiale	0
Incidenza mondiale	<1/1000000
Classificazione e risorse esterne (EN)
Sinonimi
Granuloma di Churg-Strauss Granuloma cutaneo necrosante extravascolare Necrobiosi reumatoide ulcerata superficiale Dermatite a palizzata neutrofilica e granulomatosa Dermatite di Ackerman
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La dermatite granulomatosa interstiziale (IGD), anche conosciuta come granuloma di Churg-Strauss, granuloma cutaneo necrosante extravascolare, necrobiosi reumatoide ulcerata superficiale, dermatite a palizzata neutrofilica e granulomatosa, o dermatite di Ackerman è una malattia dermatologica rara, per la quale l'aspetto istologico è essenziale per la diagnosi. Si manifesta con placche eritematose, anulari o non, sulle estremità, sul tronco, sul collo e sul viso. Nel 10% dei casi, si presenta invece con cordoni nella regione axillo-toracica (detti segni della corda). Circa nella metà dei casi, vi possono essere anche sintomi articolari^[1]^[2].

Storia

È stata descritta per la prima volta da Ackerman nel 1993^[2].

Eziologia

Si può presentare in caso di poliartriti diverse dalla paraneoplastica, vasculiti granulomatose, LES e altre connettiviti, oppure può essere indotto da alcuni farmaci^[1].

Anatomia patologica

Istologicamente, si presenta con piccoli focolai necrotici delle fibre collagene, circondate principalmente da istiociti CD68+ formanti palizzate e da una quantità minore di neutrofili, eosinofili e linfociti^[1]^[2].

Clinica

È una malattia dell'adulto, più frequente nel sesso femminile.

Segni e sintomi

Si presenta con papule, placche e cordoni eritematosi e asintomatici sul tronco e sulla porzione prossimale degli arti superiori. Inoltre, nel 50/80% dei casi, vi possono essere artriti o artralgie.

Esami di laboraorio e strumentali

Per la diagnosi, è dirimente l'esame istologico^[2].

Prognosi

La terapia non è necessaria, in quanto la malattia ha un decorso benigno nella maggioranza dei casi e tende a risolversi spontaneamente dopo mesi o anni. In qualche sporadico caso, può avere un decorso cronico-recidivante^[2].

Note

^ ^a ^b ^c Jean-Hilaire Saurat, DERMATOLOGIA e malattie sessualmente trasmesse, Varese, Tiziano Strambini, 2006.
^ ^a ^b ^c ^d ^e G. Girolomoni, Congresso ADMG 2011, su admg. URL consultato il 3 settembre 2020.