Glucagonoma : Storia, Epidemiologia, Sintomatologia, Esami Wikipedia, l'enciclopedia libera

Glucagonoma

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Glucagonoma
Malattia rara
Specialità	oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O	8152/1
ICD-9-CM	157.4 e 211.7
ICD-10	C25.4
MeSH	D005935
MedlinePlus	000326
eMedicine	118899
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Per glucagonoma in campo medico, si intende una forma rara di neoplasia che interessa le cellule alfa del pancreas, la sua attività peculiare è quella di secernare l'ormone chiamato glucagone provococando nell'individuo la nascita di iperglicemia. La sua progressione è quasi sempre a carattere maligno.

Storia

Data la sua rarità, la prima volta che è stato descritto in letteratura risale al 1942

Epidemiologia

Molto più frequente nel sesso femminile, l'età di esordio si attesta raggiunta la quinta decade.

Sintomatologia

Segno molto frequente è l'eritema necrolitico migrante^[1]. Altre due caratteristiche frequenti di questa malattia sono il diabete mellito e la perdita di peso. Ulteriori sintomi e segni clinici possono essere anemia, anoressia, diarrea, ipolipidemia, stomatite, rash cutaneo, ipoaminoacidemia.

Esami

I primi sentori della lesione si osservano verificando il livello di glucagone nel sangue. Esami strumentali risultano:

Tomografia computerizzata
Ecografia endoscopica
Risonanza magnetica

Terapia

Il trattamento di scelta è la resezione chirurgica, se essa non fosse possibile vengono somministrati streptozocina e doxorubicina: essi non alterano l'aspettativa di sopravvivenza ma riescono ad alleviare i sintomi.

Altro principio attivo utilizzato è l'octreotide che ha una funzione riduttiva nei confronti dell'insulina, la dose di mantenimento è 20-30 mg al giorno.^[2]

Per la cura dei sintomi quali la comparsa di rash cutaneo si utilizza la somministrazione orale dello zinco ma anche la semplice idratazione può portare allo stesso risultato.

Prognosi

Le neoplasie maligne solitamente lasciano una sopravvivenza molto bassa, ma questa forma permette di vivere anche oltre 18 anni dalla prima sintomatologia.

Note

^ (EN) New Zealand Dermatological Society articolo Necrolytic migratory erythema
^ Moattari AR, Cho K, Vinik AI, Somatostatin analogue in treatment of coexisting glucagonoma and pancreatic pseudocyst: dissociation of responses, in Surgery, vol. 108, n. 3, 1990, pp. 581-7, PMID 2168587.