Choroba Stilla u dorosłych

Choroba Stilla u osoby dorosłej
Morbus Stilli adultorum
Klasyfikacje
ICD-10

M06.1

Choroba Stilla u dorosłych (łac. morbus Stilli adultorum[1]) – rzadka postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów przebiegająca wraz z gorączką, wysypką, powiększeniem węzłów chłonnych oraz śledziony, a także zapaleniem błon surowiczych i innych narządów[1][2][3][4][5].

Historia

Podobieństwa choroby Stilla u dorosłych do młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów przedstawił w 1971 roku Eric Bywaters[6]. Pierwszego opisu tej choroby występującej u dzieci dokonał George Frederic Still, od którego powstała nazwa choroby[7].

Etiopatogeneza

Choroba Stilla u dorosłych jest chorobą autoimmunologiczną[8]. Podejrzewa się, że choroba może być związana z działaniem niektórych wirusów, takich jak wirus różyczki, świnki, cytomegalii czy Echowirusem 7, a także bakterii jak Borrelia burgdorferi, Chlamydophila pneumoniae, Brucella abortus i Yersinia enterocolica[2]. Nie wyklucza się istnienia predyspozycji genetycznych, szczególnie związanych z układem HLA[2].

Epidemiologia

Zapadalność wynosi ok. 1,5 na 100 000-1 000 000 osób[9].

Postacie choroby

Wyróżnia się 3 postacie choroby[10]:

  • postać jednofazowa
  • postać nawracająca
  • postać przewlekła

Objawy i przebieg

Główne objawy są następujące (w nawiasie podana jest częstość występowania objawów według badania Mert i innych)[9][10][11][12]:

  • gorączkę ze zwyżkami (100%) – czasami jedyny objaw,
  • wysypkę (85%) – ma charakter plamek lub blaszek o zabarwieniu łososiowym, czasami nie znika[13]. Może jej towarzyszyć świąd[13].
  • ból (90%) i zapalenie stawów (65%)
  • ból gardła (75%)
  • ból mięśni (60%)
  • niedokrwistość (65%)
  • powiększenie węzłów chłonnych (15%)
  • ból brzucha
  • powiększenie śledziony (40%) lub wątroby (25%)
  • utrata masy ciała

Rozpoznanie

Kryteria rozpoznania choroby Stilla u dorosłych składają się z kryteriów dużych, małych oraz wykluczających[3]. Chorobę Stilla u dorosłych stwierdza się, gdy nie występuje żadna choroba spośród kryteriów wykluczających oraz stwierdza się minimum 5 kryteriów, z czego przynajmniej 2 stanowią duże kryteria[3]. Źródła:[3][9][12].

Kryteria duże Kryteria małe Kryteria wykluczające
  • gorączka ≥39 °C utrzymująca się dłużej niż tydzień;
  • ból lub zapalenie stawów od ponad 2 tygodni;
  • leukocytoza (≥10 000/μl) z ilością granulocytów 80%;
  • charakterystyczna wysypka koloru łososiowego
  • infekcja;
  • nowotwory;
  • inne choroby reumatyczne

Poziom ferrytyny powyżej 1000 ng/ml występuje w chorobie Stilla, ale należy brać też pod uwagę również inne choroby, w których jej poziom jest podwyższony[9].

Powikłania

Możliwe powikłania[9][10][12]:

Leczenie

W ostrej fazie choroby zaleca się podawanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a jeżeli nie przynoszą one pożądanego efektu (co dzieje się bardzo często), stosuje się glikosteroidy, spośród których najczęściej wykorzystuje się prednizon podawany doustnie, bądź metyloprednizolon podawany dożylnie[10][12]. Są one skuteczne u ok. 65% pacjentów[10]. W przewlekłym leczeniu choroby stosuje się przede wszystkim leki modyfikujące jej przebieg (np. metotreksat), a w przypadku oporności choroby immunoglobuliny dożylne: anakinrę bądź kanakinumab[12]. Ich zastosowanie zazwyczaj daje dobre rezultaty[14]. U chorych z objawami zapalenia stawów na samym początku choroby należy rozpocząć rehabilitację[12].

Rokowanie

Zapalenie wielu stawów i obecność nadżerek na stawach wiąże się ze zwiększonym ryzykiem przejścia w stan przewlekły[15]. Przeżywalność pięcioletnia wynosi 90-95%[12].

Przypisy

  1. ↑ a b Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1973.
  2. ↑ a b c Clio P.C.P. Mavragani Clio P.C.P., Evangelos G.E.G. Spyridakis Evangelos G.E.G., MichaelM. Koutsilieris MichaelM., Adult-Onset Still's Disease: From Pathophysiology to Targeted Therapies, „International Journal of Inflammation”, 2012, 2012, DOI: 10.1155/2012/879020, ISSN 2090-8040, PMID: 22792508, PMCID: PMC3390042 [dostęp 2017-09-11] .
  3. ↑ a b c d YvanY. Jamilloux YvanY. i inni, Treatment of adult-onset Still’s disease: a review, „Therapeutics and Clinical Risk Management”, 11, 2014, s. 33–43, DOI: 10.2147/TCRM.S64951, ISSN 1176-6336, PMID: 25653531, PMCID: PMC4278737 [dostęp 2017-09-11] .
  4. ↑ SabeedaS. Kadavath SabeedaS., PetrosP. Efthimiou PetrosP., Adult-onset Still's disease-pathogenesis, clinical manifestations, and new treatment options, „Annals of Medicine”, 47 (1), 2015, s. 6–14, DOI: 10.3109/07853890.2014.971052, ISSN 1365-2060, PMID: 25613167 [dostęp 2017-09-11] .
  5. ↑ NaliniN. Valluru NaliniN. i inni, Rare Manifestation of a Rare Disease, Acute Liver Failure in Adult Onset Still's Disease: Dramatic Response to Methylprednisolone Pulse Therapy—A Case Report and Review, „Case Reports in Medicine”, 2014, 2014, DOI: 10.1155/2014/375035, ISSN 1687-9627, PMID: 24991218, PMCID: PMC4065746 [dostęp 2017-09-11] .
  6. ↑ E GE.G. Bywaters E GE.G., Still's disease in the adult., „Annals of the Rheumatic Diseases”, 30 (2), 1971, s. 121–133, ISSN 0003-4967, PMID: 5315135, PMCID: PMC1005739 [dostęp 2017-09-11] .
  7. ↑ G.F.G.F. Still G.F.G.F., On a Form of Chronic Joint Disease in Children, „Medico-Chirurgical Transactions”, 80, 1897, 47–60.9, ISSN 0959-5287, PMID: 20896907, PMCID: PMC2036674 [dostęp 2017-09-11] .
  8. ↑ GuidoG. Junge GuidoG., JuneJ. Mason JuneJ., EugenE. Feist EugenE., Adult onset Still's disease-The evidence that anti-interleukin-1 treatment is effective and well-tolerated (a comprehensive literature review), „Seminars in Arthritis and Rheumatism”, 2017, DOI: 10.1016/j.semarthrit.2017.06.006, ISSN 1532-866X, PMID: 28757235 [dostęp 2017-09-11] .
  9. ↑ a b c d e MojganM. Agha-Abbaslou MojganM. i inni, Adult-Onset Still’s Disease: Still a Serious Health Problem (a Case Report and Literature Review), „The American Journal of Case Reports”, 18, 2017, s. 119–124, DOI: 10.12659/AJCR.901846, ISSN 1941-5923, PMID: 28154368, PMCID: PMC5302814 [dostęp 2017-09-11] .
  10. ↑ a b c d e MathieuM. Gerfaud-Valentin MathieuM. i inni, Adult-onset Still's disease, „Autoimmunity Reviews”, 13 (7), 2014, s. 708–722, DOI: 10.1016/j.autrev.2014.01.058, ISSN 1873-0183, PMID: 24657513 [dostęp 2017-09-11] .
  11. ↑ A.A. Mert A.A. i inni, Fever of unknown origin: a review of 20 patients with adult-onset Still's disease, „Clinical Rheumatology”, 22 (2), 2003, s. 89–93, DOI: 10.1007/s10067-002-0680-3, ISSN 0770-3198, PMID: 12740670 [dostęp 2017-09-11] .
  12. ↑ a b c d e f g Szczeklik i Gajewski 2017 ↓, s. 1974.
  13. ↑ a b NobuyukiN. Kikuchi NobuyukiN. i inni, Persistent pruritic papules and plaques associated with adult-onset Still's disease: report of six cases, „The Journal of Dermatology”, 41 (5), 2014, s. 407–410, DOI: 10.1111/1346-8138.12426, ISSN 1346-8138, PMID: 24628100 [dostęp 2017-09-11] .
  14. ↑ S.S. Vignes S.S. i inni, Intravenous immunoglobulin in adult Still's disease refractory to non-steroidal anti-inflammatory drugs, „Clinical and Experimental Rheumatology”, 16 (3), 1998, s. 295–298, ISSN 0392-856X, PMID: 9631752 [dostęp 2017-09-11] .
  15. ↑ MathieuM. Gerfaud-Valentin MathieuM. i inni, Adult-onset still disease: manifestations, treatment, outcome, and prognostic factors in 57 patients, „Medicine”, 93 (2), 2014, s. 91–99, DOI: 10.1097/MD.0000000000000021, ISSN 1536-5964, PMID: 24646465, PMCID: PMC4616309 [dostęp 2017-09-11] .

Bibliografia

  • Andrzej Szczeklik, Piotr Gajewski: Interna Szczeklika 2017. Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2017. ISBN 978-83-7430-517-4.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.